Тромбоцитопеническая пурпура у детей. (1982)

Детские рисунки о работе врачей и медсестер.

Дети катаются с горки.

Ток крови в сосудах под микроскопом.

Кровь обеспечивает дыхание и питание всех органов человека.

Ученый наблюдает в электронный микроскоп за процессами в органах человека.

Кадры прижизненной микроциркуляции.

Микрососуды с движущейся кровью.

Состав крови.

Тромбоциты в кровопотоке.

При ранении сосуда в физиологических условиях гемостаз обеспечивает формирование полноценного плотного тромба или ограниченное кровоизлияние.

Нарушение гемостаза могут приводить к серьезным заболеваниям крови.

Ребенок, больной иммунной тромбоцитопенической пурпурой, в реанимации.

Врачи обсуждают лечение ребенка.

Геморрагический синдром при этом заболевании, связан со снижением числа тромбоцитов в крови более чем в 30 раз по сравнению с нормой.

Показаны внешние признаки заболевания.

Спонтанные поверхностные кровоизлияния на коже в виде экхимозов и петехий.

Часто носовые и десневые кровотечения, желудочно-кишечные и маточные.

Девочка с кровотечением из носа.

Ребенок с кровоизлиянием в конъюнктиву и склеру глаза, возможно кровоизлияние в мозг.

Выявляется повышенная ломкость капиляров при тромбоцитопении.

При помощи ангиотрофической функции тромбоцитов поддерживается нормальная структура стенок микрососудов.

Тромбоциты периодически смыкаются с эндотелиальными клетками и изливают в них свое содержимое.

Это обеспечивает эластичность сосудов.

Мультфильм, поясняющий этот процесс.

При уменьшении числа тромбоцитов эндотелий сосуда лишается тромбоцитарной подкормки, сосуд теряет эластичность и становится ломким.

В результате этого через эндотелий сосудов происходит диапедез эритроцитов.

При повреждении микрососуда тромбоциды активируются, выпуская псевдоподии.

Происходит адгезия и агрегация тромбоцитов.

Первичный тромбоцитарный тромб закрывает просвет микрососуда, наступает спазм сосуда.

Время кровотечения по Дьюку.

Тест на кровотечение больного и здорового ребенка.

Время свертываемости крови у больных детей нормально.

Ретракция кровяного сгустка осуществляется сократительным белком кровяных пластинок тромбостенином.

Сгустки больного и здорового ребенка.

У больного ребенка ретракция отсутствует.

Иммунные формы тромбоцитопении встречаются наиболее часто.

Их можно разделить на четыре группы.

Гетероиммунная форма.

Ребенок больной такой формой тромбоцитопении.

Заболевание начинается через две -три недели после начала бактериальной или вирусной инфекции, прививки, действия лекарств.

Антигены на поверхности тромбоцитов являются гаптенами, а проникая в тромбоциты они изменяют его антигенную структуру.

Иммунокомпетентная система вырабатывает против них антитела.

Система комплимента и макрофагов завершает гибель тромбоцитов.

Врач осматривает больного ребенка.

Заболевание протекает остро.

В тяжелых случаях геморрагии распространены по всему телу.

Глубокие гемотомы и гемартрозы не характерны.

В костном мозге количество мегакариоцитов увеличено, но редко видны шнурующиеся тромбоциты.

Снимки анализов под электронным микроскопом.

С помощью сканирующего электронного микроскопа видно, что в крови количество деятельных отросчатых форм тромбоцитов уменьшается.

У мальчика из носа выбирают тампон.

Прогноз у большинства больных хороший.

Выздоровление наступает через три-четыре недели.

При аутоиммунной форме антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов.

Геморрагический синдром при этой форме представлен симптомами общими для всех тяжелых и упорных тромбоцитопений.

Она начинается постепенно и отличается хроническим течением.

Часто не имеет связи с предшествующим заболеванием или сопровождает такие болезни как красная волчанка, хронический гепатит.

Прогноз серьезный.

Изоиммунная тромбоцитопения возникает при несовместимости по тромбоцитарным антигенам матери и плода.

Иногда бывает при гемотрансфузии.

Мультфильм, поясняющий этот процесс.

Клинические признаки болезни возникают через несколько часов после рождения.

Ребенок с этой формой заболевания в реанимации.

Появляются петехии и иногда крупные синяки.

Наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, могут быть кровоизлияния в мозг.

Прогноз при этой форме тяжелый.

Трансиммунная форма тромбоцитопении наблюдается у новорожденных, родившихся от матерей с иммунными тромбоцитопениями.

Антитела проникают через плаценту и разрушают тромбоциты ребенка.

Опрос больной с признаками тромбоцитопении.

Осмотр ребенка после рождения в реанимации.

Геморрагические проявления могут быть и при других заболеваниях, что требует проведения дифференциального диагноза.

В основе геморрагического васкулита лежит микро тромбоваскулит иммунного генеза.

Ребенок с признаками такого заболевания.

Симметричная папулезная геморрагическая сыпь располагается на ягодицах, конечностях и вокруг суставов.

Частая локализация на крайней плоти.

Свободным от сыпи остается туловище и лицо.

Характерны суставной и абдоминальный синдромы.

Количество тромбоцитов нормально.

При остром лейкозе появление геморрагии связано с тромбоцитопенией.

Однако увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, появление в крови лейкозных клеток позволяют поставить диагноз острого лейкоза.

Ребенок со всеми признаками острого лейкоза.

Опухолевые образования в мягких тканях и коже на голове у ребенка.

Болезнь Гланцмана - это наследственная тромбоцитопатия по клинике сходная с тромбоцитопенической пурпурой.

Диагноз ставится на основании нормального числа тромбоцитов, удлинения времени кровотечения по Дьюку, отсутствия ретракции кровяного сгустка.

Гемофилия вызывается дефицитом некоторых факторов свертывающей системы крови.

Ребенок больной гемофилией с кровотечением из носа.

Чаще болеют мальчики.

Обильные и длительные кровотечения из слизистых, глубокие подкожные гематомы возникают при травмах.

Отсутствуют петехии.

Характерны кровоизлияния в суставы.

Врач измеряет объем суставов на ногах у больного ребенка.

Больной ребенок с анкилозом, вызванным повторными кровоизлияниями.

Диагноз ставится на основании резкого удлинения времени свертываемости при нормальном числе тромбоцитов и времени кровотечения.

Болезнью Виллебранда болеют преимущественно девочки.

Заболевание имеет сходство как с тромбоцитопенией, так и с гемофилией.

Характерны длительные и обильные кровотечения, кровоизлияния в суставы.

Ребенок с больными суставами на инвалидном кресле.

Для диагностики важны резкое удлинение времени кровотечения, иногда времени свертываемости, снижение ретракции кровяного сгустка при нормальном числе тромбоцитов.

Иногда отмечаются очень тяжелые маточные кровотечения, которые длятся по 15-20 дней и могут потребовать экстирпации матки.

Палата интенсивной терапии.

При всех формах тромбоцитопенической пурпуры лечение начинается с консервативных методов.

Строгий постельный режим для профилактики кровоизлеяния в мозг.

Гемостатические средства местного и общего действия, глюкокортикоидные гормоны, антибактериальная терапия.

Образцы лекарств.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течении 6 месяцев, прибегают к спленэктомии.

Положительный эффект от нее наблюдается у большинства детей.

При неэффективности спленэктомии приходится проводить повторные курсы имуннодепресивной терапии.

Врач опрашивает ребенка после проведенной спленэктомии.

Дети играются на улице зимой.